prof. dr hab. n. med. Maryna Krawczuk – Rybak
Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej, Uniwersytecki Dziecięcy Szpital Kliniczny, Białystok
Co to jest nowotwór?
Organizm ludzki zbudowany jest z miliardów różnych rodzajów komórek, które tworzą różne tkanki i różne narządy. W skład komórki wchodzi między innymi jądro komórkowe, w którym znajduje się materiał genetyczny (geny). To właśnie geny wytyczają drogę, jaką dana komórka pełni w organizmie, można powiedzieć, że są centrum dowodzenia komórki. Geny odpowiedzialne są za produkcję różnorodnych białek, w tym m. in. enzymów, czynników wzrostowych. U zdrowego człowieka komórki rosną, dojrzewają, dzielą się, produkując nowe pokolenia komórek, starzeją się, a także umierają. Te procesy dojrzewania i powstawania nowych komórek, obumierania starych lub uszkodzonych pozostają pod dobrze zorganizowaną kontrolą genów. System kontroli potrafi wykryć nieprawidłowości, uszkodzenia w komórce, naprawić je lub doprowadzić do śmierci tych nieprawidłowych lub „starych” komórek.
Niestety, ten system kontroli poprzez geny niekiedy zawodzi i komórki zaczynają dzielić się w sposób niekontrolowany, powstaje ich znacznie więcej aniżeli organizm potrzebuje, tworząc guz.
Wyróżniamy dwa rodzaje guzów:
- Łagodne. Komórki tych guzów nie rozprzestrzeniają się w organizmie, czyli nie tworzą przerzutów, a po ich usunięciu najczęściej nie odrastają.
- Złośliwe. Komórki tych nowotworów mają zmienioną budowę, w tym również opisane powyżej „ centrum dowodzenia” nie funkcjonuje prawidłowo; te komórki nie dojrzewają do „dorosłych” postaci, dzielą się w sposób niekontrolowany i mimo, że są nieprawidłowe – nie ulegają zniszczeniu, nie umierają. Są nieśmiertelne! Są niedojrzałe i nie spełniają roli jak zdrowe komórki. Na dodatek wokół nich tworzy się sieć naczyń krwionośnych, którymi do powstającego guza doprowadzane są substancje odżywcze. Komórki nowotworowe mogą nacieka sąsiadujące narządy i wydostawać się z guza do układu krwionośnego lub chłonnego. To prowadzi do powstawania przerzutów w węzłach chłonnych, płucach, wątrobie, kościach, mózgu i w innych narządach. Przerzuty w odległych narządach składają się z tych samych nowotworowych komórek jak w miejscu powstania, a nie z komórek narządu, w którym zlokalizował się przerzut.
Zasadniczo nowotwory złośliwe u dzieci możemy podzielić na 3 grupy:
- białaczki, które są nowotworami krwi, nieprawidłowe komórki powstają w szpiku kostnym,
- chłoniaki, są to nowotwory układu chłonnego, odpornościowego,
- guzy lite , które mogą wywodzi się z kości i innych tkanek , dając objawy guza w różnych narządach (wątrobie, nerkach, układzie nerwowym, mięśniach i innych narządach).
Nowotwory u dzieci spotykane są znacznie rzadziej niż u dorosłych . Stanowią ok. 1% wszystkich nowotworów. U ludzi dorosłych najczęstszymi nowotworami są raki, stąd często w mowie potocznej używa się zamiast słowa „nowotwór” słowo „rak”. Te „prawdziwe” raki u dzieci obserwowane są niezwykle rzadko!
U dzieci zasadniczo występują inne nowotwory aniżeli u dorosłych. U najmłodszych dzieci komórki nowotworowe mogą pochodzić z niedojrzałych komórek powstałych w okresie płodowym i dlatego charakterystyczna jest w ich nazwie końcówka blastoma mówiąca o ich zarodkowym pochodzeniu. Nowotwory u dzieci rosną szybciej aniżeli u dorosłych ale i znacznie lepiej reagują na leczenie – chemioterapię i radioterapię. Wyniki leczenia nowotworów u dzieci są znacznie lepsze niż u dorosłych! Obecnie ok. 80% dzieci uzyskuje wieloletnią remisję choroby (czyli ustąpienie objawów) i może być całkowicie wyleczonym.
Przyczyna nowotworów u dzieci nie jest do końca poznana. Składa się na nią wiele czynników. Komórki nowotworów powstają ze zdrowych komórek organizmu. Nie wiemy dokładnie , dlaczego pewne komórki wymykają się spod kontroli, dlaczego dochodzi w nich do szeregu zaburzeń w systemie dowodzenia, w ich materiale genetycznym, dlaczego te nieprawidłowe komórki nie są niszczone i usuwane z organizmu , a zaczynają się dzielić, mnożyć w sposób niepohamowany. Niewiele nowotworów dziecięcych ma charakter dziedziczny i może by przekazywana kolejnym pokoleniom. Natomiast są choroby wrodzone (uwarunkowane genetycznie), jak zespół Downa, które predysponują do wystąpienia nowotworu u dziecka. Znaczenie, ale mniejsze aniżeli w nowotworach u dorosłych, ma wpływ czynników zewnętrznych jak zanieczyszczenia środowiska. Wśród czynników powszechnie uznanych za predysponujące do nowotworów, wymienia się promieniowanie jonizujące, niektóre wirusy i substancje chemiczne.
Nowotwory u dzieci, podobnie jak u dorosłych, nie są zakaźne!
Najczęstszym nowotworem u dzieci są białaczki; są to nowotwory krwi. Prawidłowe komórki krwi powstają w szpiku kostnym ( w kościach). Należą do nich krwinki czerwone (erytrocyty), krwinki białe (leukocyty) i płytki krwi. Każda z tych komórek pełni inną rolę w organizmie: krwinki czerwone roznoszą po całych organizmie tlen i substancje odżywcze, krwinki białe bronią organizm przed zakażeniem różnymi zarazkami – bakteriami, wirusami, zaś płytki krwi uczestniczą w hamowaniu krwawienia.
W wyniku zadziałania różnych czynników ( a wielu z nich jeszcze nie znamy) , dochodzi do niekontrolowanego rozrostu bardzo młodych, niedojrzałych, zmienionych komórek szpiku kostnego – powstaje zespół (klon) komórek nowotworowych ,nazywanych blastami, który nie tylko rozmnaża się w szpiku kostnym, ale i wypiera prawidłowe komórki szpiku kostnego i nacieka inne narządy, w tym węzły chłonne, wątrobę, śledzionę, mózg. U dzieci występują zasadniczo 2 rodzaje białaczek: ostra białaczka limfoblastyczna i ostra białaczka szpikowa.
Chłoniaki są trzecim (co do częstości występowania ) nowotworem u dzieci. Są nowotworem układu odpornościowego( zadaniem którego jest ochrona organizmu przed zakażeniami). Niestety, nieprawidłowe komórki nowotworowe, powstające w układzie chłonnym (węzłach chłonnych, grasicy, śledzionie) nie są w stanie zwalczyć objawów zakażenia. Jednocześnie, nadmiernie mnożąc się prowadzą do powstawania guzów nowotworowych i dawać mogą odległe przerzuty.
Kolejna grupa nowotworów to guzy lite. Wśród nich najczęstszymi są guzy ośrodkowego układu nerwowego, czyli mózgu. Wśród guzów mózgu wyróżniamy kilka rodzajów ze względu na ich położenie i budowę ocenianą pod mikroskopem. Mózg pełni nadrzędną rolę w ciele człowieka. To w mózgu znajdują się miejsca odpowiedzialne za czynności wszystkich innych narządów, a także za nasze myślenie, mowę, uczenie się. W zależności od lokalizacji guza w mózgu różne są objawy choroby.
Inne guzy lite ( a jest ich wiele) rozwijają się z różnych tkanek. Powstaje guz nowotworowy, który rośnie, uszkadza narząd, z którego pochodzi, uciska na sąsiadujące narządy, może je naciekać, dawać odległe przerzuty. U najmłodszych dzieci większość guzów litych wywodzi się z komórek zarodkowych powstałych w okresie płodowym. Należą do nich: nowotwory nerek (nephroblastoma), układu nerwowego współczulnego ( neuroblastoma), wątroby (hepatoblastoma), siatkówki oka (retinoblastoma). Te nowotwory rzadko występują u dzieci starszych. U nich z kolei częstsze są mięsaki kości i tkanek miękkich.
